| 福州新闻网1月15日讯（福州晚报记者 陈丹 通讯员 林浩）8个月大的男宝宝浩浩（化名），活泼可爱，可前阵子忽然像晒蔫的叶子似的，精神状态很差。到医院一查，他竟被查出了氨中毒。省妇幼保健院医生确诊，浩浩患了罕见的先天性尿素循环代谢障碍，添加肉类辅食后，由于无法分解蛋白质在消化过程中产生的氨，导致中毒。 吃了肉类辅食 宝宝反而无精打采 浩浩出生后，一直吃母乳。前阵子，妈妈开始给他喂肉类辅食。妈妈本以为，孩子会因此更有精神。可有一天，她发现浩浩变得没精打采，而且这样的状态持续了一天多。于是，妈妈带着浩浩到省妇幼保健院儿科就诊。 经过检查，医生发现，浩浩血氨指标高了。遗传代谢病检测结果发现，浩浩体内的有机酸存在问题，他被确诊为尿素循环代谢障碍。 省妇幼保健院儿科张睿副主任医师解释，正常情况下，人们摄入蛋白质后，蛋白质会分解为氨基酸。当身体得到所需的营养物质后，会将剩下的氨基酸转化为氮。为了去除氮，体内数十种酶会将其转化为尿素，通过“尿素循环”经尿液排出体外。但是，患有尿素循环障碍的人，身体由于缺乏关键的酶，不能将氮转化为尿素，导致氮以氨的形式在血液中积累，最终变成毒性很强的物质。人们血液中存在过多的氨，可能导致不可逆转的脑损伤、昏迷，甚至死亡。 浩浩突然发病，正是因为妈妈给他喂食高蛋白的肉类辅食。 孩子精神不好 或是高危疾病信号 “幸亏浩浩的妈妈发现及时。”张睿介绍，对于患有尿素循环代谢障碍的人来说，服用大量的蛋白质可能威胁生命。尿素循环代谢障碍目前还没有很好的治疗方法，这种病症关键是早发现、早干预，要通过低蛋白饮食和药物来控制。不过，家长们也不要过于恐慌，这种病很罕见，大约8万人里面才有一个患者。 此外，从医19年的张睿提醒，孩子精神状态不好，有可能是疾病信号。在孩子们患病期间，家长们一定注意观察孩子的精神状态。比如，平时活泼得像“电动小马达”一样的孩子，忽然像断了电一样；新生儿本来吃奶吃得不错，突然不吃了，整天睡觉；高烧虽退，但孩子仍然精神不好，嗜睡少语……这些情况都值得家长们警惕，其背后往往可能和一些严重的疾病有关，最好及时就诊。 |
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